La mastocitosis es una enfermedad rara que suele caracterizarse por la aparición de lesiones cutáneas que ocasionan picor y un riesgo aumentado de reacciones alérgicas. Es importante su conocimiento por parte de médicos y pacientes, ya que se deben tener algunas precauciones en estos pacientes, como un protocolo especial en la administración de determinados medicamentos, como los fármacos para la anestesia general.
El centro de referencia a nivel nacional se encuentra en Toledo, en el Hospital Virgen del Valle, dirigido por el Dr. Luis Escribano (Centro de Estudios de Mastocitosis de Castilla La Mancha-http://www.mastocitosis.org/). El grupo formado por el Dr. Escribano y su equipo puede considerarse referente a nivel nacional e internacional en el diagnóstico y manejo de esta enfermedad.
En estrecha colaboración con ellos trabaja el Hospital Ramón y Cajal. Desde hace 2 años damos servicio a la Comunidad de Madrid siendo Unidad de Referencia para esta enfermedad (Dra. Belén de la Hoz-alergóloga y Dr. Sergio Vañó-dermatólogo).
ALGUNOS ASPECTOS DE LAS MASTOCITOSIS
¿Qué son las mastocitosis? Un grupo de enfermedades que se caracterizan por un aumento, generalmente de pequeña magnitud, del número de mastocitos en diversos tejidos del cuerpo.
¿Qué es y dónde nace el mastocito? El mastocito es una célula del sistema inmune, cuyas células madre se encuentran en la médula ósea, de allí pasan a la sangre y luego a los tejidos donde proliferan y maduran.
¿Para qué sirve el mastocito? El mastocito desempeña un papel importante en la defensa del organismo frente a los parásitos y algunas bacterias; también interviene en la curación de las heridas, en la formación de las cicatrices y en la defensa frente a ciertos tumores. Además, el mastocito es la célula principal implicada en las reacciones de alergia, y en la inflamación.
¿La mastocitosis es una enfermedad hereditaria? Las mastocitosis no son enfermedades hereditarias aunque existe un pequeño porcentaje de casos en los que están afectados varios miembros de una misma familia.
¿Es la mastocitosis una enfermedad contagiosa? No.
¿Existe un solo tipo de mastocitosis? No. Las mastocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades que se distinguen por sus síntomas, la cantidad de mastocitos, el número de órganos afectados y otros muchos aspectos. Es decir, las mastocitosis se parecen entre sí por el hecho de que la célula alterada es el mastocito, pero difieren en casi todo lo demás. La piel es el órgano que se afecta con más frecuencia. Existen mastocitosis que aparecen en los niños, desde el nacimiento hasta los 3-4 años, y otras que aparecen en los adultos.
¿Necesitan una alimentación especial los niños con mastocitosis?
No. Frecuentemente los niños son sometidos a dietas estrictas de las que se excluyen los alimentos llamados “liberadores de histamina”. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que los niños pueden hacer una DIETA COMPLETAMENTE NORMAL con las mismas normas que siguen los pediatras en los niños sin mastocitosis. Cuando un niño con mastocitosis tiene algún tipo de reacción adversa a un alimento, lo más probable es que se trate de un problema alérgico asociado. En estos casos debe consultar con un Centro de Referencia.
¿Hay problemas para vacunar a los niños con mastocitosis? No. Los niños con mastocitosis deben seguir los programas habituales de vacunación. Únicamente en aquellos con síntomas importantes cuando les corresponda una vacuna determinada podrá retrasarse el calendario de vacunación. Sí es aconsejable tratar con antihistamínicos durante 2-3 días por si apareciera fiebre que puede dar lugar a la activación de los mastocitos y a la aparición de síntomas. En caso de duda deben consultar con un Centro de Referencia.
¿Cuáles son los síntomas y signos que pueden aparecer en las mastocitosis del adulto? Cada caso presenta unos síntomas propios. Algunos pacientes sólo tienen lesiones en la piel que no les producen ninguna alteración, aunque a veces pueden padecer picores en la época de calor, al ducharse o bañarse con agua caliente o cuando la temperatura ambiente es baja. En otros casos, aún con el mismo número de mastocitos y con el mismo tipo de mastocitosis, se puede producir picor en la piel más o menos fuerte, mareos, sensación de vértigo, sensación de subida de calor a la cara con enrojecimiento, dolor abdominal, nauseas, vómitos, subidas o bajadas de la tensión arterial. Todos estos síntomas se pueden controlar con un tratamiento adecuado y es excepcional que persistan si el tratamiento se lleva a cabo en un Centro de Referencia.
TIPOS DE MASTOCITOSIS EN LOS NIÑOS:
1. Mastocitoma solitario
Una sola lesión (a veces dos o tres) en la piel, generalmente en las extremidades. Puede producir picor y a veces pueden aparecer pequeñas vesículas o ampollas sobre ella. Generalmente esto sucede cuándo se rascan las lesiones. Es una forma benigna y que desaparece espontáneamente al cabo de unos años.
2. Urticaria pigmentosa
Es la forma más frecuente. Suele aparecer en los primeros meses de la vida (a veces el niño nace con las lesiones). Los síntomas varían mucho de unos casos a otros. La mayor parte de la las veces se desencadenan por emplear agua caliente para el baño o la ducha, por frotar las lesiones (por ejemplo al secar con una toalla), por la fiebre y por la dentición. Habitualmente los síntomas son más intensos durante los primeros uno o dos años y van disminuyendo progresivamente. La posibilidad de curación es superior al 85% aunque la evolución no se puede predecir al completo.
3. Mastocitosis cutánea difusa
Es un forma muy poco frecuente (menos del 1% de las mastocitosis de los niños) pero las más complicada de tratar. Es imprescindible que estos niños sean diagnosticados lo más rápido posible y que acudan a unidades especializadas para comenzar el tratamiento de forma urgente. En relación con el pronóstico, éste es similar al de la urticaria pigmentosa.
TIPOS DE MASTOCITOSIS EN LOS ADULTOS:
La forma más frecuente es la llamada mastocitosis sistémica indolente caracterizada por afectación de la piel, la médula ósea, el tubo digestivo y el hueso. Sin embargo, en todos estos tejidos el aumento de mastocitos es muy pequeño; es decir, es una enfermedad muy poco proliferativa.
Los síntomas son muy variables, el más frecuente es el picor en la piel, mientras que es más raro el enrojecimiento del pecho y la cara, el dolor abdominal o la diarrea.
Finalmente, comentar que ante la sospecha de mastocitosis, el paciente debe ser valorado e instruido en un centro de referencia, y tener especial precaución con la toma de nuevos fármacos y especialmente con los anestésicos generales y los derivados de la morfina.
MÁS INFORMACIÓN EN LA WEB: http://www.mastocitosis.org/
ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE MASTOCITOSIS: http://www.mastocitosis.com
Dr. Sergio Vañó Galván
Dermatólogo del Hospital Universitario Ramón y Cajal en Madrid. Dermatólogo en la Clínica Grupo de Dermatología Pedro Jaén.
Doctor en Medicina. Profesor Honorífico de la Universidad de Alcalá.
Máster en Dirección y Administración de Servicios Sanitarios.
http://www.sergiovano.com/
http://www.grupodedermatologia.es/
Twitter: @sergiovanog
Dr. Sergio Vañó GalvánDermatólogo del Hospital Universitario Ramón y Cajal en Madrid. Dermatólogo en la Clínica Grupo de Dermatología Pedro Jaén.
Doctor en Medicina. Profesor Honorífico de la Universidad de Alcalá.
Máster en Dirección y Administración de Servicios Sanitarios.
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