viernes, 11 de noviembre de 2011

MASTOCITOSIS: CONOCER ESTA RARA ENFERMEDAD PUEDE SALVAR VIDAS

La mastocitosis es una enfermedad rara que suele caracterizarse por la aparición de lesiones cutáneas que ocasionan picor y un riesgo aumentado de reacciones alérgicas. Es importante su conocimiento por parte de médicos y pacientes, ya que se deben tener algunas precauciones en estos pacientes, como un protocolo especial en la administración de determinados medicamentos, como los fármacos para la anestesia general.
El centro de referencia a nivel nacional se encuentra en Toledo, en el Hospital Virgen del Valle, dirigido por el Dr. Luis Escribano (Centro de Estudios de Mastocitosis de Castilla La Mancha-http://www.mastocitosis.org/). El grupo formado por el Dr. Escribano y su equipo puede considerarse referente a nivel nacional e internacional en el diagnóstico y manejo de esta enfermedad.
En estrecha colaboración con ellos trabaja el Hospital Ramón y Cajal. Desde hace 2 años damos servicio a la Comunidad de Madrid siendo Unidad de Referencia para esta enfermedad (Dra. Belén de la Hoz-alergóloga y Dr. Sergio Vañó-dermatólogo).

ALGUNOS ASPECTOS DE LAS MASTOCITOSIS
¿Qué son las mastocitosis? Un grupo de enfermedades que se caracterizan por un aumento, generalmente de pequeña magnitud, del número de mastocitos en diversos tejidos del cuerpo.
¿Qué es y dónde nace el mastocito? El mastocito es una célula del sistema inmune, cuyas células madre se encuentran en la médula ósea, de allí pasan a la sangre y luego a los tejidos donde proliferan y maduran.
¿Para qué sirve el mastocito? El mastocito desempeña un papel importante en la defensa del organismo frente a los parásitos y algunas bacterias; también interviene en la curación de las heridas, en la formación de las cicatrices y en la defensa frente a ciertos tumores. Además, el mastocito es la célula principal implicada en las reacciones de alergia, y en la inflamación.
¿La mastocitosis es una enfermedad hereditaria? Las mastocitosis no son enfermedades hereditarias aunque existe un pequeño porcentaje de casos en los que están afectados varios miembros de una misma familia.
¿Es la mastocitosis una enfermedad contagiosa? No.
¿Existe un solo tipo de mastocitosis? No. Las mastocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades que se distinguen por sus síntomas, la cantidad de mastocitos, el número de órganos afectados y otros muchos aspectos. Es decir, las mastocitosis se parecen entre sí por el hecho de que la célula alterada es el mastocito, pero difieren en casi todo lo demás. La piel es el órgano que se afecta con más frecuencia. Existen mastocitosis que aparecen en los niños, desde el nacimiento hasta los 3-4 años, y otras que aparecen en los adultos.
¿Necesitan una alimentación especial los niños con mastocitosis?
No. Frecuentemente los niños son sometidos a dietas estrictas de las que se excluyen los alimentos llamados “liberadores de histamina”. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que los niños pueden hacer una DIETA COMPLETAMENTE NORMAL con las mismas normas que siguen los pediatras en los niños sin mastocitosis. Cuando un niño con mastocitosis tiene algún tipo de reacción adversa a un alimento, lo más probable es que se trate de un problema alérgico asociado. En estos casos debe consultar con un Centro de Referencia.
¿Hay problemas para vacunar a los niños con mastocitosis? No. Los niños con mastocitosis deben seguir los programas habituales de vacunación. Únicamente en aquellos con síntomas importantes cuando les corresponda una vacuna determinada podrá retrasarse el calendario de vacunación. Sí es aconsejable tratar con antihistamínicos durante 2-3 días por si apareciera fiebre que puede dar lugar a la activación de los mastocitos y a la aparición de síntomas. En caso de duda deben consultar con un Centro de Referencia.
¿Cuáles son los síntomas y signos que pueden aparecer en las mastocitosis del adulto? Cada caso presenta unos síntomas propios. Algunos pacientes sólo tienen lesiones en la piel que no les producen ninguna alteración, aunque a veces pueden padecer picores en la época de calor, al ducharse o bañarse con agua caliente o cuando la temperatura ambiente es baja. En otros casos, aún con el mismo número de mastocitos y con el mismo tipo de mastocitosis, se puede producir picor en la piel más o menos fuerte, mareos, sensación de vértigo, sensación de subida de calor a la cara con enrojecimiento, dolor abdominal, nauseas, vómitos, subidas o bajadas de la tensión arterial. Todos estos síntomas se pueden controlar con un tratamiento adecuado y es excepcional que persistan si el tratamiento se lleva a cabo en un Centro de Referencia.

TIPOS DE MASTOCITOSIS EN LOS NIÑOS:
1. Mastocitoma solitario
Una sola lesión (a veces dos o tres) en la piel, generalmente en las extremidades. Puede producir picor y a veces pueden aparecer pequeñas vesículas o ampollas sobre ella. Generalmente esto sucede cuándo se rascan las lesiones. Es una forma benigna y que desaparece espontáneamente al cabo de unos años.
2. Urticaria pigmentosa
Es la forma más frecuente. Suele aparecer en los primeros meses de la vida (a veces el niño nace con las lesiones). Los síntomas varían mucho de unos casos a otros. La mayor parte de la las veces se desencadenan por emplear agua caliente para el baño o la ducha, por frotar las lesiones (por ejemplo al secar con una toalla), por la fiebre y por la dentición. Habitualmente los síntomas son más intensos durante los primeros uno o dos años y van disminuyendo progresivamente. La posibilidad de curación es superior al 85% aunque la evolución no se puede predecir al completo.
3. Mastocitosis cutánea difusa
Es un forma muy poco frecuente (menos del 1% de las mastocitosis de los niños) pero las más complicada de tratar. Es imprescindible que estos niños sean diagnosticados lo más rápido posible y que acudan a unidades especializadas para comenzar el tratamiento de forma urgente. En relación con el pronóstico, éste es similar al de la urticaria pigmentosa.

TIPOS DE MASTOCITOSIS EN LOS ADULTOS:
La forma más frecuente es la llamada mastocitosis sistémica indolente caracterizada por afectación de la piel, la médula ósea, el tubo digestivo y el hueso. Sin embargo, en todos estos tejidos el aumento de mastocitos es muy pequeño; es decir, es una enfermedad muy poco proliferativa.
Los síntomas son muy variables, el más frecuente es el picor en la piel, mientras que es más raro el enrojecimiento del pecho y la cara, el dolor abdominal o la diarrea.

Finalmente, comentar que ante la sospecha de mastocitosis, el paciente debe ser valorado e instruido en un centro de referencia, y tener especial precaución con la toma de nuevos fármacos y especialmente con los anestésicos generales y los derivados de la morfina.

MÁS INFORMACIÓN EN LA WEB: http://www.mastocitosis.org/
ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE MASTOCITOSIS: http://www.mastocitosis.com




Dr. Sergio Vañó Galván

Dermatólogo del Hospital Universitario Ramón y Cajal en Madrid. Dermatólogo en la Clínica Grupo de Dermatología Pedro Jaén.

Doctor en Medicina. Profesor Honorífico de la Universidad de Alcalá.
Máster en Dirección y Administración de Servicios Sanitarios.

http://www.sergiovano.com/

http://www.grupodedermatologia.es/

Twitter: @sergiovanog

19 comentarios:

  1. Buenos días, Perdona que te escriba de forma pública pero no he encontrado otra forma de contactar contigo. Estuve leyendo tu blog y estoy muy interesado en contactar con vosotros. Me parece que la información es muy interesante y actual. Tenéis algún mail de contacto directo? Os dejo mi mail, moseofree@gmail.com espero poder conversar con vosotros. Un saludo,

    Manuel.

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  2. Algunas veces los pacientes nos encontramos desesperados ante el desconocimiento de algunos doctores e incluso la nigatiba a escuchar al paciente por favor informar con charlas a esos doctores de la importancia y el daño ke pueden causar ante la negativa de escuchar .en mi caso llevo desde junio mal por esto mismo me pusieron contraste a pesar de mis avisos .un saludo

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  3. tengo un bebe de nueve meses con mastocitoma, a la dermatologa que lo antiende parece que le molesta que le haga pregunta creo que ha visto mucho al doctor hause y tiene una vision errada en la forma de tratar a los pacientes, he optado por preguntarle mis dudas a google y ver si tengo suerte con otro medico muchas gracias por esta entrada de su blog

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  4. hola me gusto la información yo tengo un niño q tiene matositosis el tiene 3 años aveses con la calor le enpieza a picar las manchas y yo no se cono tratar de cálmalo me gustaría saber si hay alguna pomada o forma para camale la picason le agrsdesco la ayuda

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  5. Hola, tengo una niña diagnisticada de urticaria pigmentosa desde los dos meses de edad. Ahora tiene 12.
    Va peor, picores, costras, dolor de tripa todos los dias.
    Solo le mandan corticoides.
    Pero no hacen nada, durante 12 años no lo han hecho.
    Quiero saber con quien podria hablar.
    Quiero que otros especialistas la valoren.
    Me han hablado de Toledo y su hospital.
    Gracias

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    1. Hola Nelly, me imagino que a estas alturas habrás pedido ya el traslado del expediente de tu hija a Toledo. Hospital Virgen del Valle. tienes que pedir que te deriven desde dermatologia o hematologia de un hospital de la SS. No puedes ir por privado. Si tienes problemas, ponte en contacto con la Asociación Española de Mastocitosis, ellos te pueden ayudar. Suerte!

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  6. muchas gracias doctor me saco de mis dudas


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  7. Hola tengo un niño que al mes de nacido le apareció una lesión en el muslo. Lo diagnosticaron en Sevilla España con un mastocitoma, actualmente tiene 7 años y aún lo tiene, actualmente vivo en México y aqui no han sabido tratarlo purs muchas veces desconocen que es lo que tiene, lo han visto dermatólogos, alergologos y cirujanos porque me han dicho que se lo tienen que quitar. Mi pregunta es si se desaparecerá solo o en verdad es necesario que lo quiten. Ahora que ha empezado el calor se ha reactivado y empezamos un peregrinar con los médicos para saber que hacer, mi niño tiene piel atopica esto lo perjudica aún mas? Gracias por leerme espero pueda darme alguna luz sobre esto.

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    1. hola yo tambien tengo un hijo que al igual que en tu caso le salio una lesion en el tobillo al mes de nacido hoy tiene 1 año 9 meses y tiene la lesion. lo trate en el SS de aqui de mexico, primero con la dermatologa la cual me explico que eso solo se le quitara en la adolescencia, posteriormente ella me mando al cirujano, pero de igual manera el me dijo que los mascitomas no necesitaban de cirugia porque solo se le desapareceria cuando mi hijo estuviera en la adolescencia.

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  8. Hacia mucho que no leia de mastocitosis, tengo un hijo que nacio con ella, ahora tiene 4 años, y la pesadilla termino, auqellos tiempos donde mi niños sufria de crisis enrrojecimientos y demas ha quedado atras, continua con sus lesions 8manchas) pero finalmente son esteticas, es un niño seguro y Feliz y yo agradecida con dios y con la vida por que cuando uno empieza a descubrir la enfermedad piensa que siempre va a ser asi, gracias a Dios en nuestro caso mi pequeño ha evolucionado muy bien.

    bendiciones al Dr. Escribano de Toledo españa,a los medicos que han atendido a mijo, al Dr. Anguiano de SLP y a la pediatra Dra. Fernandez que con sus cuidados y toda su inmensa pasiencia sacan adelante a nustros niños.

    saludos mamas y animo, las cosas van a mejorar...

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  9. Buenas tardes, tengo en los próximos días una intervención quirúrgica con anestesia general, cuando el anestesista me pregunto q di tenía algún tipo de alergia le dije q tenía mastocitosis pero no me hizo ningún comentario, debo de insistir con el tema o ya existe algún protocolo que los anestesistas conocen? Gracias

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  10. Hola tengo un bebé de 6 meses diagnosticado con mastositosis la dermatologa únicamente le a indicado ketotifeno yo no veo ningun avance, quisiera saber si nos podria recomendar con algún medico en México. Gracias por leerme

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  11. Hola tengo un bebé de 6 meses diagnosticado con mastositosis la dermatologa únicamente le a indicado ketotifeno yo no veo ningun avance, quisiera saber si nos podria recomendar con algún medico en México. Gracias por leerme

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  12. Hola soy de perú tengo un bebé De 16 meses padece esta enfermedad desde los 6 meses fue diagnosticado de mastocitosis cutanea, el dermatólogo sólo me indicó ketotifeno y el degraler.. quisiera su ayuda para que me pueda recomendar un médico en Perú .

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  13. Hola soy de perú tengo un bebé De 16 meses padece esta enfermedad desde los 6 meses fue diagnosticado de mastocitosis cutanea, el dermatólogo sólo me indicó ketotifeno y el degraler.. quisiera su ayuda para que me pueda recomendar un médico en Perú .

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  14. Hola mi nombre es Elena, tengo una hija de 5 años a la que hace 15 días la operaron en el Hospital Universitario de Torrejón de Ardoz, Madrid, por lo que parecía ser un venus congénito en la matriz de la uña del dedo gordo de la mano derecha, ya que la había salido una línea longitudinal en color marrón y en los últimos meses se la había oscurecido y cambiado de tamaño. Como antecedentes, su abuelo materno, falleció hace 15 años por un melanoma. Hoy me han dado un resultado que dicen ser muy extraños... Dermis con infiltrado intersticial y alrededor del plexo vascular de masticitos maduros. Mastocitoma, me han dicho, que es algo muy raro que salga en una uña y no han sabido decirme más, que no lo habían visto nunca, que lo mandan a patología y que ya me dirán algo. Yo estoy bastante preocupada. Hasta el 21 de noviembre no me han dado consulta, pero me gustaría ya que es experto en este tema que me explicara un poco más. Muchísimas Gracias.

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  15. Estimado doctor es para mi un gusto saludarlo he leído su bog, y me resulto de mucho interés aunque no soy de su país deseo saber a ciencia cierta si este es mi caso, ya que presento varias manchas que se han desarrollado en el tiempo, he asistido a algunos dermatologos pero no dan con el caso, por lo cual deseo enviar archivos fotográficos para que me indique si es esto lo que padezco, a la vez autorizo para que estas fotos sean publicadas para aclarar dudas a los diferentes usuarios de este blog que estén pasando por este problema medico.....Quedo atento a su respuesta ya que me urge enviar estas fotos para asesorarme con ustedes que puedo hacer... saludos DESDE ANTOFAGASTA VUR. favor informar donde puedo subir los archivos fotográficos para su apreciación y respaldo.


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  16. Estimado doctor es para mi un gusto saludarlo he leído su bog, y me resulto de mucho interés aunque no soy de su país deseo saber a ciencia cierta si este es mi caso, ya que presento varias manchas que se han desarrollado en el tiempo, he asistido a algunos dermatologos pero no dan con el caso, por lo cual deseo enviar archivos fotográficos para que me indique si es esto lo que padezco, a la vez autorizo para que estas fotos sean publicadas para aclarar dudas a los diferentes usuarios de este blog que estén pasando por este problema medico.....Quedo atento a su respuesta ya que me urge enviar estas fotos para asesorarme con ustedes que puedo hacer... saludos DESDE ANTOFAGASTA VUR. favor informar donde puedo subir los archivos fotográficos para su apreciación y respaldo. envió mi correo para su contestación y poder enviar registros fotográficos vuquillas_75@hotmail.com

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